• Γεώργιος Σακοράφας

Καρκίνος παραθυρεοειδούς - διάγνωση και θεραπευτική αντιμετώπιση


Ο καρκίνος παραθυρεοειδούς είναι εξαιρετικά σπάνιος. Εκτιμάται ότι ο επιπολασμός της νόσου (‘συχνότητα’) είναι 1.25 περιστατικά ανά 10.000.000 άτομα του γενικού πληθυσμού. Ευθύνεται για το 1 % του συνόλου των περιπτώσεων πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Στη διεθνή βιβλιογραφία έχουν αναφερθεί μερικές εκατοντάδες μόνο ασθενείς με καρκίνο παραθυρεοειδούς. Η μέση ηλικία των ασθενών όταν τίθεται η διάγνωση κυμαίνεται μεταξύ 45 και 55 ετών. Παρατηρείται με ίση συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες.


Καρκίνος παραθυρεοειδούς – πώς τίθεται η διάγνωση;


Κλινική εξέταση


Στους μισούς περίπου ασθενείς με καρκίνο παραθυρεοειδούς υπάρχει ψηλαφητή μάζα στην πρόσθια – προσθιοπλάγια επιφάνεια του τραχήλου. Η μάζα αυτή αντιστοιχεί στον καρκίνο του παραθυρεοειδούς. Με την ψηλάφηση μπορεί να γίνουν αντιληπτοί και παθολογικοί τραχηλικοί λεμφαδένες, εύρημα που υποδηλώνει την παρουσία λεμφαδενικών μεταστάσεων.


Συχνά συνυπάρχουν και οι κλασικές επιπλοκές του υπερπαραθυρεοειδισμού (νεφρολιθίαση, οστεοπόρωση).


Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν και αλλαγές της χροιάς της φωνής ή και βράγχος φωνής. Σε τέτοια περίπτωση θα απαιτηθεί πριν την επέμβαση λαρυγγοσκόπηση για τον έλεγχο της λειτουργικότητας των φωνητικών χορδών. Η αλλαγή της χροιάς της φωνής αποτελεί ένδειξη διήθησης από τον καρκίνο του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου.


Εργαστηριακή διερεύνηση


Ο καρκίνος παραθυρεοειδούς συνοδεύεται από τον χαρακτηριστικό συνδυασμό αύξησης επιπέδων παραθορμόνης (υπερπαραθορμοναιμία) και ασβεστίου (υπερασβεστιαιμία) στο αίμα, όπως επίσης και από αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στα ούρα 24ωρου (υπερασβεστιουρία).


Παραθορμόνη ορού


Στον καρκίνο παραθυρεοειδούς η αύξηση των επιπέδων παραθορμόνης και ασβεστίου είναι ιδιαίτερα σημαντική. Η αύξηση αυτή είναι πολύ μεγαλύτερη σε σχέση με τις άλλες αιτίες πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού (π.χ. αδένωμα ή υπερπλασία παραθυρεοειδών). Έτσι τιμές παραθορμόνης πάνω από το πενταπλάσιο του ανώτερου φυσιολογικού ορίου θα πρέπει να θεωρούνται ύποπτες για τη διάγνωση του καρκίνου παραθυρεοειδούς. Όταν τα επίπεδα παραθορμόνης είναι πάνω από το δεκαπλάσιο σε σχέση με την ανώτερη φυσιολογική τιμή, τότε η πιθανότητα να υποκρύπτεται καρκίνος παραθυρεοειδούς είναι αρκετά μεγαλύτερη. Μερικές φορές τα επίπεδα παραθορμόνης μπορεί να υπερβαίνουν τα 1000 pg/ml.


Ασβέστιο ορού


Ο καρκίνος παραθυρεοειδούς χαρακτηρίζεται από πολύ μεγαλύτερη αύξηση στα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα σε σχέση με τις άλλες αιτίες πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Συχνά, η υπερασβεστιαιμία είναι > 14 mg/dl, καθιστώντας χρήσιμη την εφαρμογή μέτρων για την μείωση των επιπέδων ασβεστίου ορού πριν την επέμβαση.


Απεικονιστικός έλεγχος


Περιλαμβάνει:

  • Υπερηχογράφημα τραχήλου

  • Σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών (sestamibi scan)

  • Αξονική ή μαγνητική τομογραφία τραχήλου

  • Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ scan, σε επιλεγμένους ασθενείς)

  • Υπερηχογράφημα νεφρών-ουρητήρων-κύστης

  • Μέτρηση οστικής πυκνότητας

Υπάρχουν συγκεκριμένα ευρήματα στον απεικονιστικό έλεγχο που εγείρουν την υπόνοια καρκίνου παραθυρεοειδούς. Ενδεικτικά αναφέρεται η:

  • Διήθηση παρακειμένων ανατομικών στοιχείων

  • Παρουσία παθολογικών τραχηλικών λεμφαδένων

  • Παρουσία μακρινών μεταστάσεων

Η παρακέντηση με λεπτή βελόνη (FNA) δεν προτείνεται όταν υπάρχει υποψία καρκίνου παραθυρεοειδών.


Καρκίνος παραθυρεοειδούς - Θεραπευτική αντιμετώπιση


Η ριζική χειρουργική εκτομή (ριζική παραθυρεοειδεκτομή) αποτελεί την μέθοδο εκλογής στην αντιμετώπιση του καρκίνου παραθυρεοειδούς. Για να εξασφαλιστεί η ριζικότητα της επέμβασης, συνήθως θα πρέπει να γίνει ταυτόχρονη αφαίρεση του ομόπλευρου λοβού του θυρεοειδούς (ομόπλευρη λοβεκτομή) και όλων των παρακειμένων ανατομικών στοιχείων που διηθούνται από τον καρκίνο.

Αν η διάγνωση προκύψει μετά την χειρουργική επέμβαση (στην ιστολογική εξέταση) και υπάρχουν διηθημένα χειρουργικά όρια από τον καρκίνο (μη ριζική επέμβαση), τότε έχει θέση η επανεπέμβαση προκειμένου να γίνει ριζική εκτομή όλων των διηθημένων ανατομικών στοιχείων, όπως περιγράφεται παραπάνω. Πιθανόν να απαιτηθεί εκτομή τμήματος της τραχείας, του οισοφάγου ή και του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου. Τα ενδεχόμενα αυτά θα πρέπει να έχουν συζητηθεί με τον ασθενή πριν την επέμβαση.

Σε περίπτωση τοπικής υποτροπής στον τράχηλο, έχει θέση η χειρουργική επέμβαση σε μία προσπάθεια εκτομής που θα μπορούσε – αν είναι επιτυχής – να προσφέρει ανακούφιση από την υπερασβεστιαιμία.

Όταν υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις, εφαρμόζονται μέτρα κυρίως για τον έλεγχο της βαριάς υπερασβεστιαιμίας (ανακουφιστική ή παρηγορική θεραπεία). Σε μεμονωμένες μακρινές μεταστάσεις (π.χ. στον πνεύμονα ή στο ήπαρ) έχει περιγραφεί η αφαίρεσή τους (με πνευμονεκτομή ή ηπατεκτομή, αντίστοιχα). Αν και οι επεμβάσεις αυτές μπορεί να βοηθήσουν στον έλεγχο της υπερασβεστιαιμίας, η επίδρασή τους όσον αφορά την πορεία της νόσου παραμένει αμφίβολη, Η πρόγνωση σε αυτές τις περιπτώσεις είναι γενικά κακή.