• Γεώργιος Σακοράφας

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός και ασβέστιο αίματος

Ενημερώθηκε: Μαρ 10


Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός και ασβέστιο αίματος

Εισαγωγή

Πρωτοπαθής Υπερπαραθυρεοειδισμός και Ασβέστιο αίματος.- Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός στην τυπική του μορφή χαρακτηρίζεται από υπερασβεστιαιμία και υπερπαραθορμοναιμία. Σε κάποιες περιπτώσεις τα επίπεδα παραθορμόνης μπορεί να κυμαίνονται περί τα ανώτερα φυσιολογικά επίπεδα, χωρίς να παρατηρείται η αναμενόμενη μείωσή τους (καταστολή) λόγω της συνυπάρχουσας υπερασβεστιαιμίας. Πέραν όμως των επιπέδων παραθορμόνης έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον και η συσχέτιση των επιπέδων ασβεστίου με την διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, καθότι αποτελούν βασικό στοιχείο για τη διάγνωση.



Μορφές ασβεστίου στο αίμα

Σε υγιή άτομα, περίπου το 50 % του συνολικού ασβεστίου στο αίμα είναι υπό την μορφή ιόντων, το 10 % είναι συνδεδεμένο με ανιόντα (διττανθρακικά, κιτρικά κλπ.) και το 40 % είναι συνδεδεμένο με πρωτεΐνες (κυρίως με λευκωματίνη [90 %]). Όταν υπάρχουν παθολογικά επίπεδα λευκωματίνης στο αίμα θα πρέπει να γίνεται διόρθωση του ολικού ασβεστίου χρησιμοποιώντας την ακόλουθη εξίσωση:


Διορθωμένο Ca (mg/dL) = (0.8 [4.0 – λευκωματίνη (g/dL)]) + Ολικό Ca (mg/dL)


Οι υποδοχείς ασβεστίου που βρίσκονται στην επιφάνεια των κυττάρων του παραθυρεοειδικού παρεγχύματος αναγνωρίζουν το ιονισμένο ασβέστιο. Σε φυσιολογικά άτομα, η μείωση των επιπέδων ιονισμένου ασβεστίου διεγείρει τη σύνθεση και την έκκριση παραθορμόνης.



Μέτρηση ασβεστίου στο αίμα

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από υπερασβεστιαιμία στο μεγαλύτερο μέρος της διαδρομής της νόσου.


Εντούτοις, σε κάποιες φάσεις της πορείας της νόσου μπορεί να επίπεδα του ασβεστίου (τόσο του ολικού όσο και του ιονισμένου) να είναι φυσιολογικά. Για το λόγο αυτό δεν αρκεί μία μόνο μέτρηση του ασβεστίου ορού για τη διάγνωση. Αντίθετα, θα πρέπει να γίνονται επανειλημμένες μετρήσεις σε διαφορετικές φάσεις της εξέλιξης της νόσου.


Κατά την αιμοληψία θα πρέπει να αποφεύγεται η παρατεταμένης διάρκειας περίσφιξη του άκρου, καθότι μπορεί να ευθύνεται για την αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα (κάποιοι συνιστούν την αιμοληψία χωρίς περίσφιξη του άκρου αν αυτό είναι τεχνικά εφικτό).



Υπερασβεστιαιμία – Άλλες αιτίες

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι μία από τις βασικές παθήσεις στις οποίες οφείλεται η υπερασβεστιαιμία. Στη διαφορική διάγνωση της υπερασβεστιαιμίας εντούτοις θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη και άλλα πιθανά αίτια. Όταν η υπερασβεστιαιμία οφείλεται σε άλλα αίτια – πέραν του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού – δεν συνοδεύεται από αύξηση των επιπέδων παραθορμόνης ορού.


Στη συνέχεια αναφέρονται ενδεικτικά και κάποια άλλα αίτια υπερασβεστιαιμίας:

  • Οι κακοήθεις παθήσεις – μαζί με τον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό – αποτελούν τις δύο βασικές αιτίες υπερασβεστιαιμίας (ιδιαίτερα όταν υπάρχουν οστεολυτικού τύπου οστικές μεταστάσεις). Στις κακοήθεις παθήσεις, ενίοτε τα καρκινικά κύτταρα εκκρίνουν ένα πεπτίδιο (Parathyroid hormone-related peptide [PTHrP]) που διεγείρει τον ίδιο υποδοχέα όπως και η παραθορμόνη. Σαν αποτέλεσμα, μπορεί να παρατηρηθούν οι ίδιες μεταβολές, όπως στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (οστεοπενία, υπερασβεστιαιμία). Για το λόγο αυτό σε ασθενείς με κακοήθη πάθηση και υπερασβεστιαιμία μπορεί να είναι χρήσιμη η μέτρηση των επιπέδων του ως άνω πεπτιδίου (PTHrP).

  • Αυξημένη παραγωγή 1-25-dihydroxyvitamin D

  • Παρατεταμένη ακινητοποίηση ασθενούς

  • Σαρκοείδωση

  • Αυξημένη πρόσληψη ασβεστίου

  • Έκτοπη παραγωγή ΡΤΗ (σπάνια)

  • Οικογενής υπασβεστιουρική υπερασβεστιαιμία (FHH) (σπάνια)

Θα πρέπει τέλος να τονιστεί ότι υπάρχουν και περιπτώσεις όπου ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός συνδυάζεται με φυσιολογικά επίπεδα ασβεστίου. Πρόκειται για τον λεγόμενο νορμοασβεστιαιμικό πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, που τελευταία αναγνωρίζεται συχνότερα (βλ. ξεχωριστή ανάρτηση).


#Υπερπαραθυρεοειδισμός #Ασβέστιο